Лечение аплазии почки (агенезии почки) в Израиле

Причины и виды агенезии почки

Агенезия почки — врожденное заболевание, связано с нарушением формирования мочеполовой системы у плода. Факторами риска служат курение и алкоголизм матери, контакт с ионизирующим излучением или токсинами в первом триместре беременности. Выделяют:

  • агенезию одной почки;
  • агенезию обеих почек.

Статью проверил Булацкий Сергей Олегович Ортопед • Травматолог • стаж 14 лет Дата публикации: 24 Марта 2021 года Дата проверки: 24 Марта 2021 года Дата обновления: 03 Декабря 2021 года

Видео

Классификация

Общая классификация пороков развития поджелудочной железы   1. Аномалии, связанные с нарушением ротации и миграции: — добавочная (аберрантная) ПЖ; — кольцевидная ПЖ; — эктопия дуоденального сосочка. 2. Аномалии, обусловленные нарушением эмбрионального развития протоков ПЖ (вентрально-дорсальные протоковые аномалии): — расщепленная ПЖ; — неполная расщепленная ПЖ; — изолированный дорсальный сегмент. 3. Общее недоразвитие: — агенезия; — гипоплазия. 4. Удвоение: — протоков;  — тотальное;  — частичное (хвоста, тела);  — добавочного сосочка. 5. Атипичные формы протока ПЖ: — в виде петли;  — спиральный;  — прочие (разнообразные). 6. Аномальное панкреатобилиарное соустье: — тип А;  — тип В;  — тип С. 7. Врожденные кисты: — единичные;  — множественные. 8. Прочие аномалии (положения, эктопии ткани селезенки в ПЖ).   Врожденные гипoплазии поджелудочной железы у детей 1. Тотальная гипoплазия органа: 1.1 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани всех отделов железы/ 1.2 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани в пределах отделов, формирующихся из самостоятельных эмбриональных зачатков: — дорсальной части; — вентральной части. 2. Парциальная гипoплазия внешнесекреторного аппарата ПЖ: 2.1 Селективные дефициты панкреатических ферментов: 2.1.1 Изолированные: — избирательная недостаточность трипсиногена; — избирательная недостаточность панкреатической липазы; — постоянное отсутствие панкреатической амилазы. 2.1.2 Сочетанные: — сочетанная недостаточность панкреатических протеолитических ферментов и липазы; — сочетанная недостаточность трипсина и панкреатической амилазы. 2.2 Врожденная липоматозная гипoплазия: 2.2.1 Без сопутствующих гематологических нарушений. 2.2.2 В сочетании с гематологическими проявлениями: — синдром Shwachman-Bodian; — синдром Burke; — синдром Pearson-Stoddard. 2.3 Гипоплазии ПЖ в сочетании с множественными пороками развития других органов (хромосомные, генные, мультифакториальные).

Диагностика врожденной аплазии кожи

Распознавание этого заболевания обычно не представляет труда для врача-дерматолога – его симптоматика достаточно специфична, и спутать его с другими врожденными кожными состояниями довольно сложно. Однако в некоторых случаях похожую на врожденную аплазию кожи картину могут иметь и иные патологические процессы и состояния. Поэтому необходимо производить дифференциальную диагностику этой патологии с такими заболеваниями, как очаговая склеродермия, дискоидная красная волчанка, а также с последствиями перинатальной травмы (от щипцов и других акушерских инструментов). Очень похожи на аплазию семейные формы гипоплазии кожи лица, однако при этом атрофические очаги наблюдаются в области висков.

Наиболее точные диагностические данные может дать гистологическое изучение тканей патологического очага. При врожденной аплазии кожи наблюдается резкое уменьшение толщины (вплоть до 1-го слоя клеток) эпидермиса, дермы, иногда подкожной клетчатки. Признаков воспаления и лейкоцитарной инфильтрации (при отсутствии вторичной инфекции) не наблюдается, также не выявляют придатков кожи.

Клинические проявления

 Во время эмбрионального развития, дефицит клеток Лейдига в яичке приводитк нарушению мужской дифференцировке и рождению мальчика с женским фенотипом. Такие мальчики принимаются как девочки. Аплазия проявляется:

  • крипторхизмом;
  • гипергонадотропным гипогонадизмом с высоким уровнем гонадотропина;
  • нарушенным половым созреванием, сексуальным инфантилизмом;
  • нарушенной фертильностью или полной стерильностью;
  • чрезмерным ростом;
  • евтухоидными пропорциями скелета;
  • замедленным ростом костной системы, остеопорозом.

В случае гибели клеток Лейдига после формирования мужских половых органов на 11–12 неделе беременности, рожденным мальчикам присущ мужской фенотип. Гениталии имеют промежуточный тип, что проявляется: маленькими размерами пениса и яичек, неразвитой мошонкой, сильной гипоспадией. Выявление синдрома возможно при половом созревании.

 

Симптомы Агенизии и Аплазии:

Во многих случаях аномалия про­текает бессимптомно или с умеренно выраженными клиниче­скими проявлениями. Иногда сразу же после рождения выяв­ляются признаки быстро развивающейся дыхательной недоста­точности.

Агенезия отдельных долей легких обычно клинически ничем не проявляется и чаще всего практического значения не имеет. Тем не менее во ВНИИП МЗ СССР лечились 6 больных с ап­лазией долей, предъявлявших жалобы на кашель с небольшим количеством мокроты, периодически наблюдалась субфебриль-ная температура. У одного больного с аплазией верхней и сред­ней доли, сочетающейся с внутридолевой секвестрацией, возни­кали кровохарканья. Двое больных были оперированы. У од­ного из них на операции установлено отсутствие нижней доли, вместо которой имелась широкая и короткая культя соответ­ствующего бронха. У второго больного отсутствовали верхняя и средняя доли, а культи долевых бронхов — длиной не более 2 см — кончались слепо.

Причины аплазии

Гипоплазия и аплазия – некариозные поражения зубов, формирующиеся еще до их прорезывания, то есть в период внутриутробного развития. К числу провоцирующих факторов относят:

  • Перенесенные серьезные инфекционные заболевания матери в период беременности.
  • Тяжелые токсикозы.
  • Серьезные заболевания внутренних органов и их обострения.
  • Вредные привычки: курение или злоупотребление алкоголем.
  • Прием некоторых лекарственных препаратов, например, антибиотиков и др.

В зависимости от того, на каком этапе беременности воздействовал негативный фактор, поражаются временные или постоянные зубы. Например, если на ранних сроках беременности, то с большим процентом вероятности гипоплазия поражает молочные зубы, если на поздних – постоянные.

Диагностика аплазии костного мозга

При диагностике аплазии костного мозга проводится изучение анамнеза болезни, а также жалоб пациента: насколько давно появились симптомы заболевания, и с чем больной связывает их появление. Далее выясняется анамнез жизни: Наличие у пациента сопутствующих хронических болезней. Наличие наследственных болезней. Есть ли у больного вредные привычки. Уточняется, проводился ли недавно длительный приём каких-либо лекарств. Наличие у пациента опухолей. Был ли контакт с различными токсическими элементами. Оказывалось ли на больного воздействие лучевого облучения или иных радиационных факторов.   После этого проводится физикальный осмотр. Определяется цвет кожи (при аплазии костного мозга наблюдается бледность), определяется частота пульса (чаще всего он учащён) и показатели АД (оно пониженное). Обследуются слизистые оболочки и кожные покровы на предмет наличия кровоизлияний и гнойных пузырьков и пр.  [52], [53] Инструментальная диагностика При инструментальной диагностике проводятся следующие процедуры. С целью обследования костного мозга выполняется пункция (прокалывание, при котором извлекается внутреннее содержимое) какой-либо кости, обычно таковой является грудина или тазобедренная кость. С помощью микроскопического обследования определяется замещения кроветворной ткани на рубцовую либо жировую. Трепанобиопсия, при которой обследуется костный мозг, а также его соотношение с находящимися рядом тканями. Во время данной процедуры используется специальный аппарат, который называется трепан – с его помощью из подвздошной кости берётся столбик костного мозга вместе с надкостницей, а также костью. Электрокардиография, которая позволяет выявить проблемы с питанием сердечной мышцы, сердечным ритмом.

Преимущества лечения в Израиле

  • Мировой уровень квалификации и богатый опыт врачей.
  • Наличие современного лечебно-диагностического оборудования.
  • Использование лекарственных препаратов последнего поколения и прогрессивных методов лечения.
  • Быстрая точная диагностика на высокотехнологичном оборудовании.
  • Демократичные цены.

Точная диагностика и прохождение адекватной терапии обеспечивают положительный прогноз и позволяют пациенту вести привычную активную жизнь. Без промедления обратившись в израильскую клинику, вы сохраните здоровье ребенка, получите программу восстановления и рекомендации на последующие годы.

  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(1 голос, в среднем: 5 из 5)

Теги