Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)

Гормоны надпочечников

В мозговом слое надпочечника вырабатываются:

  • Адреналин – важный гормон в борьбе со стрессом. Активация данного гормона и его выработка увеличивается как при положительных эмоциях, так и стрессе, травмах. Под влиянием адреналина могут увеличиваться и расширяться зрачки, дыхание становится учащенным, увеличивается артериальное давление, ощущается прилив сил. Повышается сопротивляемость к болевым ощущениям.
  • Норадреналин – гормон стресса, который считают предшественником адреналина. Оказывает меньшее воздействие на организм, участвует в регуляции артериального давления, что позволяет стимулировать работу сердечной мышцы.
  • Корковое вещество надпочечников вырабатывает гормоны класса кортикостероидов, которые разделяют на три слоя: клубочковый, пучковый, сетчатая зона.

Клетки клубочковой зоны вырабатывают:

  • Альдостерон – гормон, отвечающий за обмен ионов калия и натрия в крови человека.  Участвует в водно-солевом обмене, способствует увеличению циркуляции крови, повышает артериальное давление
  • Кортикостерон – малоактивный гормон, участвует в водно-солевом балансе
  • Дезоксикортикостерон – гормон, повышающий сопротивляемость в организме человека, придает силу мышцам и скелету, также регулирует водно-солевой баланс

Гормоны пучковой зоны надпочечников:

  • Кортизол – гормон сохраняющий энергетические ресурсы организма, участвует в углеводном обмене. Уровень кортизола часто подается колебаниям, так утром его намного больше чем вечером
  • Кортикостерон

Гормоны сетчатой зоны:

  • Андрогены – половые гормоны, влияющие на половые признаки: половое влечение, увеличение мышечной массы и силы, жировые отложения, уровень липидов и холестерина в крови

Гормоны надпочечников выполняют важную функцию в организме человека, их избыток либо дефицит может привести к нарушению во всем организме!

Видео

Клиническая картина альдостеромы — первичного гиперальдостеронизма

Клинические признаки первичного гиперальдостеронизма представлены тремя основными синдромами: сердечно-сосудистым (гипертензионным) нервно-мышечным и почечным.

Сердечно – сосудистый (гипертензионный) синдром альдостеромы — первичного гиперальдостеронизма

Артериальная гипертензия является одним из наиболее типичных симптомов первичного гиперальдостеронизма. Ее наблюдают практически у всех больных с первичным гиперальдостеронизмом, а в некоторых случаях она может быть даже единственным клиническим проявлением этого заболевания (Conn J. et al.,1964). Артериальная гипертензия имеет, как правило, постоянный характер. Вместе с тем у некоторых больных повышение АД имеет форму кризов; возможна также транзиторная артериальная гипертензия.

Уровень артериального давления колеблется от умеренно повышенных цифр (150-160 и 90-100 мм.рт.ст.) до очень высоких (250-280 и 130-140 мм.рт.ст. Патофизиологическую основу такой гипертензии составляют задержка натрия в тканях и гиперволемия, отек интимы, уменьшение просвета сосудов, значительное увеличение периферического сопротивления. Кроме того, высокое содержание натрия в стенках кровеносных сосудов и обеднение клеток калием повышают чувствительность сосудов к воздействию прессорных факторов.

Нервно-мышечный синдром первичного гиперальдостеронизма

Нарушения нервно-мышечной системы у больных обусловлены преимущественно гипокалиемией, изменением градиентов концентрации вне- и внутриклеточного калия, калиево-натриевого коэффициента, внутриклеточным ацидозом, и в итоге — дистрофическими изменениями в мышечной и нервной тканях. Больные, как правило, жалуются на резко выраженную мышечную слабость, которая наблюдается в 70% случаев. Степень миастении различна от умеренной усталости и быстрой утомляемости до псевдопаралитических состояний. Миастения может либо быть распространенной, либо охватывать определенное группы мышц, чаще нижних конечностей. Описаны парестезии Хвостека (Weinberger M. et al.,1979)

Почечный синдром альдостеромы — первичного гиперальдостеронизма

Гипокалиемия и гипернатриемия являются также основной причиной развития калиепенической нефропатии, которая проявляется снижением концентрационной способности почек, полиурией, изогипостенурией, никтурией, обостренным чувством жажды и полидипсией.

Синдром Иценко-Кушинга

Патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие повышенного выделения опухолью из коры надпочечников гормона кортизола. Выработку кортизола и кортикостерона регулирует гипофиз путем выработки адренокортикотропного гормона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса – статины и либерины. Данная многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов, нарушение одного из звеньев может вызвать гиперсекрецию гормонов коры надпочечников, что приведет к развитию синдрома Иценко-Кушинга. В отличие от болезни Иценко-Кушинга синдром проявляется первичным увеличением гиперфункции коры надпочечника, в то время как при болезни Инценко-Кушинга в основе лежит АКТГ-продуцирующая аденома гипофиза.

Причина возникновения:

В 20% случаев причиной синдрома Иценко-Кушинга является опухоль их коры надпочечника.

Симптомы:

Наиболее характерный признак синдрома – ожирение по кушингоидному типу (жировые отложения на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях), лицо становится красно-багрового цвета, наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры.

Диагностика:

Определение экскреции кортизола в суточной моче, определение кортизола в крови, определение АКТГ в крови, проводят малую дексаметазоновую пробу(в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола, при синдроме Иценко-Кущинга снижения не происходит), выполняют КТ или МРТ органов брюшной полости.

Лечение:

При наличии новообразования в надпочечнике проводится хирургическое лечение. Симптоматическое лечение включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердченых гликозидов. При болезни Иценко-Кушинга проводится оперативное лечение аденомы гипофиза.

Клиническая картина

Альдостеромы — небольшие опухоли (обычно размером до 1 см). В левом надпочечнике они локализуются в 2 раза чаще, чем в правом[3].

Отмечается повышение экскреции альдостерона и калия с мочой, полиурия с низкой относительной плотностью мочи. Положительная проба с альдактоном позволяет заподозрить наличие первичного гиперальдостеронизма. На фоне изменений электролитного обмена (гипокалиемия, гиперхлоремический алкалоз) у пациентов отмечаются нейромышечные нарушения (нарастающая мышечная слабость, миоплегия, иногда судороги, положительные симптомы Труссо и Хвостека, парестезии), развивается калиепеническая нефропатия. Отёки для данного заболевания не характе́рны.

Патогенез

Альдостерома проявляется автономной избыточной (увеличенной в 40-100 раз) секрецией минералокортикоидного гормона – альдостерона, регулирующего водно-электролитный обмен в организме. Высокий уровень альдостерона приводит к усилению реабсорбции ионов натрия в почечных канальцах и повышенной экскреции ионов калия, магния и водорода с мочой, что способствует задержке жидкости, гиперволемии, гипокалиемии и метаболическому алкалозу, патологическим изменениям в различных органах и системах. Особенностью первичного альдостеронизма при альдостероме является низкая активность ренина в плазме крови.

Доброкачественная альдостерома представляет собой небольшую (не более 1-3 см) опухоль надпочечника желто-коричневого цвета, окруженную тонкой соединительнотканной капсулой. Доброкачественная альдостерома может сочетаться с атрофией или гиперплазией окружающих ее зон коры надпочечников. Первичная злокачественная альдостерома, развивающаяся из собственных элементов коры надпочечников, характеризуется быстрым ростом, большим размером и массой; иногда при небольших размерах образования уже могут быть признаки метастазирования.

Альдостеромы чаще бывают одиночные (до 70-90% случаев), в 6% случаев – множественные с двусторонней локализацией. Морфологически альдостеромы имеют неоднородное строение: могут состоять из клеток, сходных с клетками пучковой или сетчатой зоны.

Лечение Гиперальдостеронизма первичного (синдрома Конна):

Основная цель – предотвратить возникновение осложнений вследствие гипокалиемии и артериальной гипертензии.

Если при синдроме Конна гипертензия корректируется с помощью односторонней адреналэктомии, то двустороннее поражение чаще всего лечится консервативно, так как эффективность односторонней или двусторонней адреналэктомии составляет всего 19%. В случае аденомы медикаментозная терапия также проводится с целью контроля кровяного давления и коррекции гипокалиемии, что уменьшает риск последующей хирургической операции.

Основные компоненты терапии:

  • Диета с ограничением потребления натрия (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
  • Лечение гипокалиемии и артериальной гипертензии состоит в назначении калий-сберегающих препаратов, таких как спиронолактон. При этом если гипокалиемия исчезает практически сразу, то на снижение цифр АД может потребоваться 4-8 недель терапии. Дополнительного назначения препаратов калия не требуется. Если, несмотря на лечение, повышенное АД остается, к терапии добавляют препараты второго ряда.
  • Препаратами второго ряда являются: мочегонные средства, средства, снижающие артериальное давление.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство – основной метод лечения синдрома Конна. Проводится по возможности лапароскопическая адреналэктомия (см ниже).

У пациентов с синдромом Конна показателем эффективности будущей односторонней адреналэктомии в отношении артериальной гипертензии служит снижение кровяного давления в ответ на спиронолактон в предоперационный период. Спиронолактон назначается курсом по крайней мере на 1-2 недели (лучше на 6 недель) до хирургического вмешательства с целью снижения риска операции, коррекции гипокалиемии и установления контроля за артериальным давлением.

Следует учесть, что гипертония обычно не исчезает сразу после операции. Артериальное давление постепенно снижается в течение 3-6 месяцев. Почти все пациенты отмечают снижение цифр артериального давления после операции. Продолжительный терапевтический эффект наблюдается после односторонней адреналэктомии по поводу синдрома Конна в среднем у 69% пациентов.

Теги