Синдром цитолиза в дебюте генетических заболеваний у детей

Симптомы цитолитического синдрома

Проявления цитолитического синдрома могут широко варьироваться. Это зависит от причин, по которым происходит разрушение гепатоцитов. Синдрому могут сопутствовать следующие проявления:

  • постоянно нарастающая слабость, быстрая утомляемость;
  • диспепсические проявления (тошнота, чувство тяжести в животе, изжога, горькая отрыжка);
  • сыпь на коже;
  • желтуха;
  • нарушения функций эндокринной системы, которые могут проявляться выпадением волос, снижением полового влечения, у мужчин – увеличением грудных желез;
  • отеки;
  • эмоциональная неустойчивость с эпизодами раздражительности или агрессивного поведения и пр.

Проявления цитолитического синдрома не ограничиваются перечисленными симптомами и могут наблюдаться в разных комбинациях. Поэтому даже один из таких признаков – повод обратиться к врачу и пройти комплексное обследование.

С учетом того, что цитолитический синдром не самостоятельное заболевание, а проявление какой-либо существующей патологии, необходимо устранение его причин (основного заболевания) и последствий. С этой целью в лечении, кроме гепатолога, могут принимать участие врачи разных специальностей (эндокринолог, кардиолог и пр.). Пациенту назначаются различные медикаментозные препараты, в числе которых может быть Фосфоглив*.

Видео

Факторы и группы риска

Факторы, влияющие на восприимчивость человека к токсическим поражениям печени: — возраст  (менее 10 или старше 40 лет); — алкоголизм; — комбинация лекарственных средств; — изменение дозы, кратности, режима, порядка приема лекарств;  — энзимопатии и полиморфизм; — этнические и расовые факторы; — пол; — тип HLA (human leukocyte antigen); — нарушения питания; — беременность; — снижение функции почек; — системные заболевания; — заболевания печени. Факторы риска: — контакты с токсическими веществами; — самолечение; — использование методов народной (традиционной медицины); — употребление в пищу сомнительных продуктов; — отравления.

Причины

 Синдром цитолиза — это полиэтиологическое состояние, вызванное печеночными и внепеченочными причинами. Заболевание обычно связано с другими патологическими синдромами — холестазом, иммунным воспалением, печеночной недостаточностью. В клинической гастроэнтерологии существует несколько групп причинных факторов, которые вызывают синдром повреждения печени с выделением внутриклеточных ферментов в кровоток: Вирусный гепатит является наиболее частой причиной повреждения паренхимы печени, сопровождающейся разрушением гепатоцитов. Цитолиз происходит как при остром воспалении печени, так и при обострении хронического гепатита. Синдром также диагностируется с паразитарными заражениями: амебиаз, лямблиоз. Безалкогольный и алкогольный ГБИ является основным неинфекционным этиологическим фактором цитолиза. Разрушение ткани печени происходит из-за токсичности липопротеинов или метаболитов этанола, которые в повышенных количествах попадают в печень через систему воротной вены. С задержкой секреции желчи, в дополнение к увеличению холестерина и щелочной фосфатазы, наблюдается синдром цитолиза. Разрушение гепатоцитов вызвано токсическим действием желчных кислот. Холестаз часто связан с желчнокаменной болезнью. Из-за полипрагмазии распространенность токсического лекарственного гепатита значительно возросла — до 2-5%. Большинство из них протекают субклинически, но в любом случае выявляется цитолитический синдром с повышением уровня ферментов печени.  Увеличение аминотрансфераз также характерно для внепеченочных этиологических факторов. Эти причины включают наследственные и приобретенные заболевания мышц, травмы мышц и некроз, а также кислотно-щелочной дисбаланс. Гиперлипидемия, метаболический синдром и наследственные заболевания накопления (Gaucher, Nimann-Peak) считаются независимыми факторами риска. Поведенческие факторы включают злоупотребление жареной и жирной пищей, использование воды из неизвестных источников.

Симптомы

 В 70-80% случаев наблюдается бессимптомное или незначительное увеличение уровня ферментов. Если у человека развивается характерная клиническая симптоматика, это вызвано обострением или прогрессированием этиологического фактора цитолиза. Основным симптомом является чувство тяжести и тупой боли в правом подреберье. Болевой синдром постоянно наблюдается или провоцируется ошибками в диете, приеме лекарств.  Нередко больного с синдромом цитолиза беспокоят тошнота и чувство дискомфорта в животе после еды, снижение аппетита. По утрам характерна горечь во рту. Реже возникает горькая отрыжка, рвота желудочного содержимого с примесями желчи. Общие симптомы — усталость, головные боли. При длительном ходе процесса возможна потеря веса.  Характерным признаком гепатита является синдром желтухи с характерной окраской кожи, слизистых оболочек и склеры. Желтуха имеет другой оттенок: от лимонно-желтого до оранжевого или шафранового. Продолжительность изменения цвета кожи вследствие цитолиза варьируется от недели до месяца и более. Наряду с желтухой изменяется цвет стула и мочи. Опорожнение кишечника становится бледно-желтым или сероватым, моча становится темнее.  Ассоциированные симптомы: Гипофибриногенемия. Изменение цвета кала. Кал серовато-белого цвета. Отрыжка. Отсутствие аппетита. Рвота. Рвота желчью. Рвота пищей. Тошнота. Тошнота после еды. Тяжесть в подреберье.

Прогноз

В целом прогноз неопределенный и зависит от типа поражения, возраста и прочих факторов.  Смертность достаточно высока. В качестве независимых предикторов смертельного исхода в текущую госпитализацию могут быть использованы различные показатели, например, при остром поражении смертность ассоциируется с: — снижением рН менее 7,3 после адекватной инфузии; — увеличением креатинина более 3,4 мг/дл; — увеличением протромбинового времени более 100 секунд и МНО — более 6,5; — тяжелыми нарушениями сознания. Возможно использование шкал, при остром течении, например, MELD, CK-18 modified MELD, PELD (для детей), Bilirubin-Lactate-Etiology Score (BILE score) и других.

Осложнения

Закономерный исход всех печеночных болезней при отсутствии лечения — развитие фиброзных изменений, обусловленных хроническим воспалением. Согласно печеночному континууму (однотипной последовательности стадий поражения органа независимо от конкретной патологии) около 30% случаев гепатитов спустя 10 лет приводят к циррозу печени. Цирротические изменения в свою очередь провоцирует асцит, варикозное расширение вен, печеночную энцефалопатию.

При прогрессирующем некрозе снижается объем функционирующих гепатоцитов, что клинически проявляется печеночной недостаточностью. Состояние сопровождается дистрофическими изменениями всех органов и тканей, кахексией. Длительное существование воспалительных процессов служит независимым фактором риска гепатоцеллюлярной карциномы, которая развивается у 2-5% больных через 10-20 лет от начала заболевания.

Лечение синдрома цитолиза

Специфическое лечение отсутствует. Выбор терапевтической схемы продиктован характером и тяжестью основной патологии, степенью повреждения паренхимы печени. Основными направлениями терапии являются:

  • Гепатопротекторы. Для терапии синдрома цитолиза активно применяются гепатопротекторы растительного, животного и синтетического происхождения: препараты на основе метионина, орнитина, флавоноидов.
  • Этиотропное лечение. При инфекционных поражениях используют специфические средства — противовирусные препараты и интерфероны при хронических гепатитах, антипротозойные при амебиазе и лямблиозе.
  • Патогенетические средства. Для дезинтоксикации организма проводится инфузионная терапия глюкозо-солевыми растворами. Если синдром цитолиза обусловлен печеночной недостаточностью, целесообразно назначать энтеросорбенты и лактулозу.

Теги