Синдром гиперандрогении яичниковой, надпочечниковой

Надпочечниковая гиперандрогения

Надпочечниковая гиперандрогения – это врожденная дисфункция коры надпочечников, которая приводит к различным нарушениям и сбою в гормональном балансе организма. Надпочечниковая гиперандрогения может быть причиной врожденной патологии развития половых органов. При усилении функции надпочечников увеличивается выработка мужских гормонов, снижается выделение гонадотропинов, что вызывает нарушение в функционировании яичников. При врожденной дисфункции коры надпочечников развивается АГС (адреногенитальный синдром). При АГС существует дефицит фермента С21-гидроксилазы, который влияет на увеличение синтеза андрогенов. Врожденная надпочечниковая гиперандрогения может привести к формированию ложного гермафродитизма у ребенка. Сильный стресс, тяжелые нагрузки, половая жизнь, беременность могут вызвать нарушение синтеза стероидов, а это повлечет за собой циклические изменения в яичниках. Надпочечниковая гиперандрогения, кроме врожденной формы, бывает постнатальная и постпубертатная. Эти формы заболевания могут быть врожденными или возникать в результате образования опухоли. Постнатальная форма характеризуется следующими признаками: раннее половое созревание; рост волос по всему телу; грубый голос; увеличение клитора; многочисленные розовые угри на спине, груди, лице; низкорослость и короткие нижние конечности.

Постпубертатная форма заболевания имеет следующие признаки: маленькие молочные железы; грубый голос; скудная менструация или ее отсутствие; появление вторичных половых признаков (вирильный синдром); увеличение клитора.

Существует гиперандрогения смешанного типа, под названием «синдром поликистозных яичников». В этом случае нарушаются функции гипоталамуса, гипофиза, яичников, поджелудочной железы, коры надпочечников.

Видео

Гиперандорогения у женщин при беременности

Синдром гиперандрогении часто становится причиной бесплодия у женщин. Оно может проявляться как невозможностью зачать ребенка, так и привычным невынашиванием беременности. Яичниковая гиперандрогения может возникать при СПКЯ, это наиболее частая причина повышенной продукции гормонов. В такой ситуации не только наблюдается гормональный дисбаланс, но и ановуляторные циклы у женщин. Фолликул развивается не до конца, и клетка из него не выходит, а значит зачатие невозможно. Надпочечниковая гиперандрогения, лечение которой довольно сложное, может проявляться как отсутствием овуляции, так и выкидышами на разных сроках.

Гиперандрогения у женщин при беременности, если зачатие состоялось, может привести к выкидышу в конце первого триместра и к преждевременным родам в средине второго. Под воздействием мужских гормонов плохо развивается желтое тело или происходит его инволюция. Это ведет к снижению уровня прогестерона, недостаточной пролиферации эндометрия. В результате, эмбрион не может закрепиться в стенке матки и беременность прерывается приблизительно в 10-12 недель.

Когда функцию синтеза гормонов берет на себя плацента, на 18-20 неделе, риск выкидыша уменьшается. Но гиперандрогения при беременности мальчиком может обостриться, так как в это же время надпочечники плода начинают вырабатывать собственные андрогены. Проявлением может стать истмико-цервикальная недостаточность, преждевременное старение плаценты. Если все опасные периоды были пройдены благополучно, особых рисков для будущего ребенка нет. Иногда гиперандрогения при беременности мальчиком может проявиться увеличением мошонки и полового члена после рождения, а у девочек – отеком внешних половых органов. Но явление это временное и быстро проходит.

Причины заболевания

Избыток андрогенов способны вырабатывать как яичники, так и надпочечники. Помимо этого, избыток андрогенов может появляться в результате нарушения обменных процессов.

Адреногенитальный синдром  выступает наиболее распространенной причиной увеличенного количества половых гормонов мужчины.

Гиперандрогения имеет врожденный характер, или же этот недуг возникает при заболеваниях (включая опухоли) гипофиза, который является главной железой внутренней секреции, находящийся в головном мозге. При наличии нейроэндокринного синдрома (нарушение функции гипофиза и гипоталамуса) признаки гиперандрогении  сопровождается существенным увеличением веса тела.

Кроме того, причиной недуга может выступать наличие опухоли надпочечников. При росте количества клеток, которыми вырабатываются андрогены, существенно возрастает и число этих гормонов.

Причины гиперандрогении у женщин

Нарушение баланса гормонов наблюдается при различных патологиях эндокринной системы. Повышение уровня андрогенов у женщин сопровождает патологии надпочечников, гипофиза и яичников. Наиболее распространенные провокаторы гиперандрогении:

  • синдром Иценко-Кушинга;
  • наследственные патологии в работе коры надпочечников;
  • опухолевые образования на яичниках и надпочечниках;
  • поликистоз яичников.

При заболеваниях надпочечников вырабатывается чрезмерное количество глюкокортикоидов, которые, при недостатке кортизола, превращаются в андрогены. При опухолевых и кистозных процессах мужские гормоны, как правило, продуцируют непосредственно клетки новообразования. Чем больше размеры опухоли, тем выше концентрация андрогенов в крови женщины.

Виды и стадии развития гиперандрогении

Истинная гиперандрогения:

1. Гиперандрогения яичниковая.

  • Синдром поликистозных яичников. Первичный СПКЯ также имеет название синдрома Штейна-Левенталя и формируется по причине нарушений в каскаде регуляции гипоталамус-гипофиз- яичник. Вторичный поликистоз формируется вследствие эндокринных нарушений поджелудочной, щитовидной железы.
  • Стромальный текоматоз. Это не опухолевая форма яичниковой гиперандрогении, которая возникает на фоне разрастания стромальной ткани. В итоге развивается синдром HAIR-AN.
  • Опухоли яичников, продуцирующие андрогены. К ним можно отнести андробластомы, текомы, гранулезоклеточные опухоли.

2. Гиперандрогения надпочечников.

  • Врожденная гиперплазия надпочечниковой коры.
  • Андрогенома.

Иные формы гиперандрогении:

  1. Транспортная гиперандрогения, которая связана со снижением глобулина, связывающего половые гормоны.
  2. Периферическая форма, характеризующаяся нарушениями на рецепторном и метаболическом уровне.
  3. Ятрогенная форма. К повышенному уровню мужских половых гормонов привел прием анаболических стероидов, глюкокортикоидных препаратов.

Как диагностируется гиперандрогения

При диагностике данного состояния важно выявить причину повышения уровня мужских половых гормонов.

Гиперандрогения у женщин может развиваться постепенно или внезапно. Постепенное повышение уровня мужских гормонов характерно для нарушений, не связанных с опухолевыми новообразованиями. Гиперандрогения в этом случае может развиваться несколько лет.

Для опухолевых процессов характерно внезапное начало и быстрое прогрессирование клинических симптомов.

Первостепенно врач собирает анамнез пациентки (историю болезни, условия жизни, перенесенные заболевания), выслушивает жалобы и проводит клинический осмотр. Для более точного установления диагноза может быть назначено лабораторное исследование уровня гормонов: анализ крови на содержание тестостерона, андростендиона, лютеинизирующего гормона, фолликулостимулирующего гормона, прогестерона, пролактина, дегидроэпиандростерона.

Дополнительно могут быть назначены инструментальные методы исследований:

  • ультразвуковое исследование органов малого таза (в частности, яичников);
  • томография надпочечников.

Показательным диагностическим критерием для синдрома поликистозных яичников является соотношение лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов. При этом уровень андрогенов может быть повышен незначительно. На ультразвуковом исследовании определяется увеличение яичников с множественными кистами и уплотненной внешней оболочкой.

Высокий уровень мужских половых гормонов может говорить о том, что гиперандрогения у женщин развивается вследствие андрогенпродуцирующей опухоли яичников (текома, лютеома). Для подтверждения диагноза дополнительно назначают УЗИ и томографию.

Диагностика эндокринной патологии

При выявлении у себя симптомов гиперандрогении, женщина должна в ближайшее время посетить медицинский центр. Жительницы Москвы могут по любым вопросам женского здоровья обратиться в «СМ-Клиника». Первым делом необходимо пройти консультацию гинеколога. Врач соберет анамнез и проведет осмотр. Яркие проявления симптомов не облегчают процесс диагностики по той причине, что гиперандрогения свидетельствует о серьезных нарушениях в работе эндокринной системы. Гинеколог посоветует пациентке пройти обследование у эндокринолога. Для определения уровня гормонов и причины их повышения, потребуется:

  • лабораторный анализ крови и мочи;
  • ультразвуковое обследование органов малого таза, надпочечников;
  • МРТ головного мозга.

В зависимости от индивидуальных особенностей клинической картины могут быть назначены другие диагностические мероприятия. Преимущества лечения в «СМ-Клиника» состоят в возможности получения квалифицированной помощи специалиста, прохождения любых диагностических процедур и сдаче лабораторных анализов в одном месте.

Симптомы гиперандрогении

1. Вирилизация – состояние, характеризующееся появлением у женщины мужских признаков. В частности, у пациентки выявляются:

  • гирсутизм. Тонкие пушковые волосы преобразуются в терминальные (более темные и длинные) в тех областях, где они растут у мужчин (например, над верхней губой, на подбородке и внутренней поверхности бедер);
  • гипертрихоз. Это чрезмерный рост волос у женщин, не ограниченный распределением по мужскому типу, то есть на любых частях тела, а иногда и по всей его поверхности;
  • андрогензависимая алопеция. Под воздействием повышенной концентрации мужских гормонов волосы у женщины начинают истончаться и выпадать. Причем происходит это по мужскому типу: залысины образуются на лбу и в области темени;
  • снижение тембра голоса;
  • изменение фигуры по мужскому типу. У женщин имеет место сужение бедер при хорошо развитом плечевом поясе;
  • молочные железы развиты плохо.

2. Андрогензависимая дермопатия, которая характеризуется образованием угревой сыпи (нередко 3 или 4 степени тяжести) и жирной себореей. Под влиянием андрогенов увеличивается продукция кожного сала. Себорея проявляется на лице, в области лба и носогубного треугольника, на спине, на волосистой части головы. 3. Нарушение обмена веществ (инсулинорезистентность, сахарный диабет 2 типа, ожирение). 4. Нарушения менструального цикла – от незначительных задержек до полного отсутствия менструации (аменореи). Также одним из проявлений может быть маточное кровотечение. 5. Бесплодие, обусловленное нарушением функционирования гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы.

Надпочечниковая гиперандрогения

Гиперандрогения надпочечникого генеза является ведущим фактором невынашивания у 30% женщин с гиперандрогенией. Причиной гиперандрогении в этом случае чаще всего выступаетадреногенитальный синдром, который проявляется в виде недостатка или отсутствия ферментов-глюкокортикоидов для гормонального синтеза в коре надпочечников. В связи с этим возможно развитие заболевания уже в детском возрасте.

Для диагностики надпочечниковой гиперандрогении в первую очередь производят обследование, которое направлено на определение возможных отклонений от нормы уровня отдельно взятых видов гормонов и гормонального фона в целом. Обязательно применение УЗИ и других специальных методов. В том случае, если пациентка диагностировалась во время беременности, и была выявлена гиперандрогения, то для лечения потребуется назначение лекарственных средств, которые будут способствовать понижению в крови андрогена. Наиболее подходящий и оптимальный способ подбирается в каждом конкретном случае индивидуально. Если схема лечения будет подобрана своевременно и грамотно, зачатие ребенка и роды станут вскоре допустимыми.

Теги